โรคในกลุ่มตุ่มน้ำพองที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำงานผิดปกติ

โรคเพมฟิกัส (pemphigus) เป็นโรคตุ่มน้ำพองเรื้อรังที่เกิดจากภูมิคุ้มกันของร่างกายทำงานผิดปกติ โดยมีการสร้างแอนติบอดีที่มาทำลายการยึดเกาะของเซลล์ผิวหนัง ผิวหนังจึงหลุดลอกออกจากกันโดยง่าย ทำให้เกิดอาการตุ่มน้ำพองที่ผิวหนังและเยื่อบุต่างๆ เป็นโรคที่พบไม่บ่อย มีรายงานอุบัติการณ์ 0.5 - 3.2 รายต่อประชากรแสนคน ผู้ป่วยที่เป็นโรคมักมีอายุเฉลี่ยที่ 50 - 60 ปี อย่างไรก็ตาม โรคนี้สามารถพบได้ทุกวัย รวมถึงในเด็ก เพศชายและหญิงมีโอกาสเกิดโรคเท่ากัน
       
       อาการหลักที่นำผู้ป่วยมาพบแพทย์คือ ตุ่มน้ำพอง หรือแผลถลอกเรื้อรังที่บริเวณร่างกาย หรือเยื่อบุ โดยที่ 50 - 70% มีอาการแผลในปากเรื้อรังเป็นอาการแรก ซึ่งอาจนำมาก่อนอาการทางผิวหนังโดยเฉลี่ยประมาณ 5 เดือน โดยทั่วไปจะตรวจไม่พบตุ่มน้ำในช่องปาก มักพบเป็นแผลถลอกที่บริเวณเหงือก กระพุ้งแก้ม หรือเพดานปาก รอยถลอกอาจพบเป็นบางบริเวณหรือกระจายทั่วทั้งปาก ทำให้มีอาการเจ็บปวดมาก และอาจเกิดรอยโรคที่บริเวณกล่องเสียง ทำให้มีอาการเสียงแหบได้
       
       นอกจากนี้ อาจพบรอยโรคที่บริเวณเยื่อบุอื่นๆ เช่น หลอดอาหาร ทำให้กลืนเจ็บ เยื่อบุตา เยื่อบุทางเดินหายใจ เยื่อบุช่องคลอด อวัยวะเพศ ทางเดินปัสสาวะ และทางเดินอุจจาระได้ด้วย ส่วนอาการทางผิวหนังจะพบตุ่มน้ำพองเกิดขึ้นเองบนผิวหนังปกติ หรืออาจพบบนผิวหนังที่มีผื่นแดงนำมาก่อน ลักษณะตุ่มน้ำจะเป็นตุ่มน้ำที่แตกออกได้ง่าย กลายเป็นรอยถลอก ร่วมกับสะเก็ดน้ำเหลือง แผลถลอกมักจะขยายออกไปจนกลายเป็นแผ่น ทำให้เกิดอาการปวดแสบมาก เมื่อแผลหายจะทิ้งรอยดำโดยไม่เป็นแผลเป็น
       

เพิ่มคำอธิบายภาพ

     
       โรคเพมฟิกัสแบ่งออกเป็น 2 กลุ่มใหญ่ ได้แก่
                 1.โรคเพมฟิกัสที่มีการแยกตัวของผิวหนังในชั้นลึก (pemphigus vulgaris) ซึ่งพบบ่อยที่สุด
                 2.โรคเพมฟิกัสที่มีการแยกตัวของผิวหนังในชั้นตื้น (pemphigus foliaceus)


สาเหตุ
         เกิดจากความผิดปกติของภูมิคุ้มกันของร่างกาย ซึ่งมีการสร้างภูมิต้านทานต่อเซลล์ผิวหนังและเยื่อบุของตนเอง ร่วมกับปัจจัยทางพันธุกรรมและ
 ปัจจัยทางสิ่งแวดล้อม การได้รับยาที่มีผลต่อภูมิคุ้มกันร่างกาย มีบทบาทร่วมกันในการก่อโรค 

อาการและอาการแสดง
                  อาการหลักที่นำผู้ป่วยมาพบแพทย์คือ ตุ่มน้ำพองหรือแผลถลอกเรื้อรังที่บริเวณร่างกายหรือเยื่อบุ โดยที่ 50-70% มีอาการแผลในปากเรื้อรังเป็นอาการแรก
ซึ่งอาจนำมาก่อนอาการทางผิวหนังเฉลี่ยประมาณ 5 เดือน โดยทั่วไปจะตรวจไม่พบตุ่มน้ำในช่องปาก มักพบเป็นแผลถลอกที่บริเวณเหงือก กระพุ้งแก้ม หรือเพดานปาก รอยถลอกอาจพบเป็นบางบริเวณหรือกระจายทั่วทั้งปาก ทำให้มีอาการเจ็บปวดมาก และอาจเกิดรอยโรคที่บริเวณกล่องเสียง ทำให้มีอาการเสียงแหบได้ นอกจากนี้อาจพบรอยโรคที่บริเวณเยื่อบุอื่น ๆ เช่น หลอดอาหาร ทำให้กลืนเจ็บ เยื่อบุตา เยื่อบุทางเดินหายใจ เยื่อบุช่องคลอด อวัยวะเพศ ทางเดินปัสสาวะ และทางเดินอุจจาระได้ด้วย

อาการทางผิวหนังจะพบตุ่มน้ำพองเกิดขึ้นเองบนผิวหนังปกติ หรืออาจพบบนผิวหนังที่มีผื่นแดงนำมาก่อน ลักษณะตุ่มน้ำจะเป็นตุ่มน้ำที่แตกออกได้ง่าย (flaccid bullae) กลายเป็นรอยถลอก ร่วมกับสะเก็ดน้ำเหลือง แผลถลอกมักจะขยายออกไปจนกลายเป็นแผ่นใหญ่ (รูปที่ 2, 3) ทำให้เกิดอาการปวดแสบมาก เมื่อแผลหายจะทิ้งรอยดำโดยไม่เป็นแผลเป็น

การวินิจฉัยแยกโรค
ต้องวินิจฉัยแยกโรคในกลุ่มตุ่มน้ำพองที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำงานผิดปกติ โดยเฉพาะโรคเพมพิกอยด์ (bullous pemphigoid) เนื่องจากเป็นอีกโรคที่พบบ่อย สามารถแยกจากกันได้จากลักษณะตุ่มน้ำในโรคเพมพิกอยด์จะเป็นตุ่มน้ำเต่งแตกยาก (tense bullae) และพบแผลในเยื่อบุเพียง 20-30% ลักษณะทางชิ้นเนื้อในโรคเพมพิกอยด์จะพบการแยกชั้นผิวหนังบริเวณรอยต่อของหนังแท้และหนังกำพร้า (subepidermal separation) และการตรวจพิเศษทางอิมมูนจะพบการเรืองแสงเป็นเส้นที่บริเวณรอยต่อของหนังกำพร้าและหนังแท้ต่อ IgG และ C₃ (IgG and C₃ deposit in basement membrane zone)

การรักษา
                   ผู้ป่วยแต่ละรายอาจมีความรุนแรงของโรคแตกต่างกัน ในช่วงที่โรคกำเริบ การรักษามีจุดประสงค์ในการลดการเกิดตุ่มน้ำใหม่และเร่งการสมานแผลให้เร็วที่สุด ยาที่ใช้รักษาหลักคือยาสเตียรอยด์ชนิดรับประทานโดยใช้ในขนาดสูง 0.5-1 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมต่อวัน ทั้งนี้ขึ้นกับความรุนแรงของโรค ผู้ป่วยที่มีความรุนแรงของโรคมากหรือมีผื่นในบริเวณกว้าง จำเป็นต้องได้รับยากดภูมิคุ้มกันชนิดอื่นๆ เช่นยา cyclophosphamide หรือยา azathioprine ร่วมด้วย แล้วค่อย ๆ ปรับลดยาลงช้า ๆ โดยใช้ยาที่น้อยที่สุดที่จะควบคุมโรคได้ ยาอื่น ๆ ที่อาจเป็นทางเลือกในการรักษาร่วมกับยาสเตียรอยด์ ได้แก่ยา dapsone หรือยา mycophenolic acid

การพยากรณ์โรค
          โรคกลุ่มนี้เป็นโรคเรื้อรัง อาจมีอาการโรคกำเริบและสงบสลับกันไป ผู้ป่วยบางรายอาจเข้าสู่ระยะโรคสงบหลังรักษา 3-5 ปี แต่มีผู้ป่วยบางรายจำเป็นต้องได้รับการรักษาต่อเนื่องเป็นเวลานานและอาจเสียชีวิตจากความรุนแรงของโรคหรือภาวะแทรกซ้อนจากการรักษา ผู้ป่วยที่มีอายุมาก เป็นรุนแรง มีผื่นในบริเวณกว้าง จะมีพยากรณ์โรคไม่ดี ผู้ป่วยเพมฟิกัสชนิดตื้น มักมีความรุนแรงน้อยกว่าและตอบสนองต่อการรักษาดีกว่า

คำแนะนำสำหรับการดูแลตนเองเบื้องต้น
1. ควรมาพบแพทย์สม่ำเสมอ ไม่ควรหยุดยาหรือปรับลดยาเอง
2. ควรทำความสะอาดร่างกายอย่างสม่ำเสมอ บริเวณที่เป็นแผลให้ใช้น้ำเกลือทำความสะอาด ใช้แปรงขนอ่อนทำความสะอาดลิ้นและฟัน ไม่แกะเกาผื่น
3. ผู้ป่วยมีภาวะภูมิต้านทานต่ำจากยาที่ใช้รักษา จึงควรหลีกเลี่ยงการใกล้ชิดกับผู้ที่เป็นโรคติดเชื้อ
4. ไม่มีข้อห้ามในการรับประทานอาหาร ในผู้ป่วยที่มีแผลในปาก ควรงดอาหารรสจัด งดรับประทานอาหารแข็ง เช่น ถั่ว ของขบเคี้ยว เนื่องจากอาจกระตุ้นการหลุดลอกของเยื่อบุในช่องปาก
5. ควรหลีกเลี่ยงการออกกำลังกายหนัก ๆ ไม่ควรใส่เสื้อผ้ารัดคับ เพื่อลดการถลอกที่ผิวหนัง

ศูนย์ดูแลผู้สูงอายุอาจพบได้หลักการดูแล
1.ส่งไปพบแพทย์เพื่ออวินิจฉัยและรับยา
2.ปรับความคิดว่าไม่ได้เป็นโรคที่น่ารังเกียจแต่ควรดูแลและใส่ใจเป็นพิเศษ
3.ดูแลความสะอาดแผลป้องกันการติดเชื้อ
4.ดูแลให้ได้รับยาตามแพทย์

โดยศูนย์ดูแลผู้สูงอายุแสนสิริ โฮมแคร์

www.nursingthailand.org